Dandy-Walker综合征一例报告

一、Dandy-Walker综合症1例报告（论文文献综述）

孙广超^[1]（2021）在《神经内镜联合囊肿-腹腔分流术治疗颅内蛛网膜囊肿》文中研究表明目的:探讨神经内镜囊肿开窗术合并囊肿-腹腔分流术联合治疗颅内蛛网膜囊肿的效果。方法:回顾性分析吉林大学白求恩第一医院自2014年3月至2020年12月收治的15例蛛网膜囊肿的临床资料,头痛起病6例,体检发现3例,癫痫发作与头晕起病各为2例,1例患者以视物模糊前来就诊,1例患者以走路不稳前来就诊。所有患者术前经CT及MRI确诊。均应用神经内镜囊肿开窗术合并囊肿-腹腔分流术。术后3个月、6个月、1年均行MRI或CT复查。结果:15例患者中,男性9例,女性6例,年龄为3～57岁,平均27±17岁。术后随访3-75个月,平均为24.4±17.8个月。本组患者术后3个月复查影像学显示囊肿消失9例（9/15,60%）、囊肿缩小6例（6/15,40%）。术后1年囊肿消失11例（11/15,73%）、囊肿缩小3例（3/15、20%）。并发症有:颅内感染2例（2/15,13.3%）、切口愈合不良1例（1/15,6.7%）、硬膜下积液2例（2/15,13.3%）、分流管梗阻1例（1/15,6.7%）。结论:神经内镜囊肿开窗联合囊肿-腹腔分流术治疗颅内蛛网膜囊肿能结合两种术式的优势,症状改善率高、囊肿体积缩小明显、术后并发症少,具有较好的应用前景。是治疗颅内蛛网膜囊肿的有效方法。

陈欧^[2]（2021）在《生长受限胎儿的产前诊断与随访研究》文中进行了进一步梳理目的:分析胎儿生长受限（fetal growth restriction,FGR）的产前诊断结果、妊娠结局及新生儿预后,探讨FGR的遗传学因素对胎儿结局的影响,为产前优生咨询提供依据。资料与方法:收集2016年6月至2019年12月,经超声诊断FGR就诊福建省妇幼保健院,行介入性产前诊断的187例孕妇的临床资料。依据胎儿超声表现分为:单纯FGR组,FGR合并超声异常组。按FGR诊断时间分为:孕19-27+6周组、孕28-31+6周组、孕32-35+2周组。研究FGR的遗传因素与妊娠结局的关系。排除5例母亲患严重妊娠并发症,将120例符合纳入标准、随访存活的婴幼儿儿设为观察组,采用病例对照研究,按母亲年龄及孕周,以1:1比例随机选取同时段胎儿期发育正常的婴幼儿作为对照组。第1次随访在产后42天左右,第2次随访产后5个月-45个月。对两组婴幼儿的出生情况、体格发育及神经心理发育情况进行随访。使用SPSS 25.0系统对数据行卡方检验、t检验和Fisher确切概率分析。结果:1.一般情况:187例孕妇年龄范围19-45岁,平均年龄（30.04±5.03）岁。FGR诊断孕周19周-35+2周,平均孕周（28.46±4.02）周。接受随访173例,随访率92.51%。按胎儿超声表现分为:单纯FGR组98例,FGR合并超声异常组89例。按FGR诊断时间分为:孕19-27+6周组101例、孕28-31+6周组48例、孕32-35+2周组38例。2.遗传学检测结果:总体检出染色体异常38例（20.32%,38/187）,染色体核型分析异常21例（11.23%,21/187）,SNP array检测异常33例（17.65%,33/187）。两种技术共同检出染色体数目异常10例,结构异常6例;SNP array额外检出CNVs17例（致病9例、VOUS 8例）,染色体异常检出率提高9.09%（17/187）;核型分析检出嵌合体1例、染色体倒位3例及染色平衡易位1例,于SNP array检测中未发现异常。3.各组遗传学检测情况:单纯FGR组染色体异常检出率低于合并超声异常组,分别为10.20%（10/98）、31.45%（28/89）;单纯FGR组染色体结构异常检出率低于合并超声异常组,分别为1.02%（1/98）、10.11%（9/89）;单纯FGR组CNVs额外检出率低于合并超声异常组,分别为4.08%（4/98）、14.61%（13/89）,差异均有统计学意义（P<0.05）。孕19-27+6周组、孕28-31+6周组、孕32-35+2周组,染色体异常检出率分别为:20.79%（21/101）、20.83%（10/48）、18.42%（7/38）,差异无统计学意义（P>0.05）。4.妊娠结局:随访孕妇173例,新生儿存活125例（72.25%,125/173）,平均出生体重（2777.50±636.87）g,平均孕周（38.48±3.25）周。引产39例（22.54%,39/173）,死胎5例（2.89%,5/173）,出生后夭折4例（2.31%,4/173）。剖宫产34例（19.65%）、小于胎龄儿（SGA）46例（36.8%）,早产20例（16.1%）,转入新生儿科20例（16%）,无新生儿窒息。单纯FGR组胎儿存活率高于FGR合并超声异常组,分别为83.0%（73/88）、61.18%（52/85）,（P<0.05）。孕19-27+6周组、孕28-31+6周组、孕32-35+2周组三组间妊娠结局差异无统计学意义（P>0.05）。5.染色体异常者妊娠结局:染色体异常38例,引产27例、死胎2例、出生后夭折1例,包括三倍体、18三体、21三体、47,XXX、嵌合型染色体数目异常、Wolf-Hirschhorn综合征、Williams-Beuren综合征、ATR-16综合征、Prader-Willi综合征、Di George综合征、22q11.2重复综合征等;存活8例,包括染色体平衡易位1例、9号染色体倒位2例、22q11.2重复综合征2例、UPD2（杂合缺失）1例、10q11.22q11.23重复1例、4q35.2缺失1例。6.产后随访情况:观察组新生儿平均出生体重（2836.28±575.33）g,小于对照组平均出生体重（3377.46±335.44）g;观察组SGA发生率34.17%,高于对照组SGA发生率3.33%,差异均有统计学意义（P<0.05）。出生后2次体格发育随访,观察组婴幼儿年龄别体重、年龄别身高均小于对照组（P<0.05）。观察组神经心理发育正常率69.7%（23/33）,低于对照组76.7%（92/120）,差异有统计学意义（P<0.05）。染色体核型或SNP array检测异常,分娩并存活胎儿8例,其中4例出生时为小于胎龄儿。后续随访发现9号染色体倒位及平衡易位胎儿,生长发育均达中等及以上水平,5例VOUS体格发育中下2例,语言发育稍落后1例。结论:1.FGR胎儿染色体异常发生率20.32%。相较染色体核型分析,SNP array提高检出率9.09%,二者联合应用是目前FGR遗传学病因诊断的优化组合。2.合并超声异常的FGR,染色体异常率增高。孕19-35+2周诊断的FGR,染色体异常检出率与诊断孕周无关,应行介入性产前诊断,降低出生缺陷发生率。3.FGR胎儿的出生体重,新生儿期和婴幼儿期的体格发育及神经心理发育均落后于对照组,尤其合并VOUS病例。应重视规范的随访及婴幼儿体格发育、神经心理发育评估,及时进行干预和康复训练,有助于提高生长发育质量。

杨芳^[3]（2021）在《消化系统畸形胎儿的产前诊断及妊娠结局研究》文中提出目的:分析消化系统畸形胎儿的产前诊断、妊娠结局及新生儿预后,探讨消化系统畸形的遗传学病因、各类型消化系统畸形与染色体异常的关联性及消化系统畸形胎儿的临床预后,以期为产前超声提示消化系统畸形的临床处理提供依据。资料与方法:收集2015年6月-2020年12月因超声提示胎儿消化系统畸形,于福建省妇幼保健院（三级甲等医院）产前诊断中心就诊,知情同意后接受介入性产前诊断胎儿样本137例。所选病例根据是否合并其他超声指标异常分为:A组单纯性消化系统畸形、B组消化系统畸形合并超声软指标异常和C组消化系统合并其他系统畸形。分析胎儿产前超声诊断分类、遗传学检测结果、产前超声诊断的符合率,以及各组胎儿的妊娠结局及活产儿的预后情况。90例活产儿排除3例新生儿期死亡及2例手术失败死亡,剩余85例婴幼儿根据生后是否接受手术治疗,分为观察组1与观察组2,同时按照1:3的比例进行配比,随机选取255例胎儿期正常发育的婴幼儿作为对照组,通过儿童体格发育Z评分法分别比较三组婴幼儿的体格生长发育情况。采用SPSS 21.0统计软件进行数据分析。结果:1.胎儿消化系统畸形的病例137例,涉及18种病种,前十位病种依次是:无胆囊、胃泡异常、十二指肠梗阻、胎粪性腹膜炎、肝胆管异常、小肠梗阻、肠重复、食管梗阻、肝血管瘤、肝内钙化灶,占本研究病例的81.75%（112/137）。34例（24.82%,34/137）胎儿消化系统合并其他系统结构畸形,其中多系统畸形及合并心血管畸形最常见,占比61.76%（21/34）。2.137例胎儿样本均进行常规核型分析,检出异常核型12例（8.76%,12/137）,包括染色体数目异常10例,染色体结构异常2例。A组、B组和C组的核型异常检出率分别为:1.59%（1/63）、5.00%（2/40）和26.47%（9/34）。122例胎儿样本进一步行CMA检测,检出CNV 18例（14.75%,18/122）。A组、B组和C组的致病性CNV检出率分别为1.92%（1/52）、5.41%（2/37）和27.27%（9/33）。三组相比,致病性CNV检出率及染色体核型异常检出率差异有统计学意义（P<0.001）。进一步两两比较,A组与C组、B组与C组的致病性CNV检出率及染色体核型异常检出率差异有统计学意义（P均<0.05）,A组与B组致病性CNV检出率及染色体核型异常检出率差异无统计学意义（P>0.05）。3.CMA在染色体核型正常的胎儿中额外检出染色体微结构变异8例,排除1例可能良性CNV,染色体异常检出率提高5.74%（7/122）。2例超声提示胎儿多发畸形而CMA及常规核型检测结果正常,进一步行全外显子组测序,检测到JAG1、CHD7基因变异。4.产前超声提示胃泡异常合并其他系统畸形的胎儿染色体异常检出率最高,为36.26%（8/22）;在各类型消化道梗阻的胎儿中,十二指肠梗阻染色体异常检出率最高,为21.05%（4/19）。5、127例完成妊娠结局随访,随访率为92.70%（127/137）,其中,引产率为25.98%（33/127）,胎死宫内率为3.15%（4/127）,活产率为70.87%（90/127）;早产率11.11%（10/90）,儿科住院率52.22%（47/90）。A组、B组和C组的活产率分别为:89.66%（52/58）、77.78%（28/36）和30.30%（10/33）,依次降低,引产率分别为:8.62%（5/58）、16.67%（6/36）和66.67%（22/33）,依次升高。C组的引产率高于A、B两组（P<0.0001）,A组和B组的引产率差异无统计学意义（P>0.05）。6、28例新生儿于生后进行手术治疗,手术后存活26例,手术后死亡2例,手术成功率达92.86%（26/28）,术后并发症的发生率为7.14%（2/28）。消化系统畸形患儿术后总体预后良好,观察组1、2与对照组体格生长发育相比无显着差异（P均>0.05）。手术组术后诊断结果与未手术组生后超声结果显示,产前超声对十二指肠梗阻、胎粪性腹膜炎、小肠梗阻、肠重复、食道梗阻、肝内钙化灶和肝血管瘤的诊断符合率较高,均达75%以上。结论:1.消化系统畸形与染色体异常之间存在相关性,染色体异常检出率达13.87%,当合并其他系统异常时,染色体异常的发生率明显升高。常规核型分析联合CMA检测可显着提高超声异常胎儿的致病检出率。二代测序技术可辅助CMA提高胎儿结构异常的分子诊断率。当产前超声检查发现胎儿多发畸形,而染色体核型和（或）CMA结果阴性时,建议行全外显子基因测序。2.不同类型的消化系统畸形的染色体异常检出率不同,产前超声提示胃泡异常合并其他结构畸形的胎儿染色体异常检出率最高。3.在排除染色体致病性异常及严重结构畸形后,单纯性消化系统畸形和合并超声软指标异常的胎儿,新生儿期及时进行手术治疗,多数预后良好,尤其是十二指肠梗阻,不建议盲目终止妊娠。合并其他结构异常的胎儿,预后差别较大,应个体化分析,慎重决定胎儿去留。4.产前超声对于消化系统畸形的诊断存在一定的假阳性,其对十二指肠梗阻、胎粪性腹膜炎、小肠梗阻、肠重复、食道梗阻、肝血管瘤和肝内钙化灶的诊断符合率较高。当发现胎儿存在消化系统畸形的异常征象时,应反复仔细检查其他系统,对于不能确诊的异常发现,需动态观察。

于成^[4]（2019）在《酒精中毒引起原发性胼胝体变性的临床及影像学特点》文中提出目的探讨酒精中毒引起原发性胼胝体变性的临床及影像学特点。方法对2011年11月至2014年12月在淮北市人民医院诊治的原发性胼胝体变性患者10例进行分析,分析纳入患者的临床特点、影像学特征、脑电图,并通过评估蒙特利尔认知评估量表（Mo CA）、简易精神状态检查量表（MMSE）及Stroop色词测试（CWT）检查患者的认知功能,随访患者出院后功能恢复情况,随访时间3-18月。结果1.临床特点:10例患者均为男性,且存在长期大量饮酒史。急性起病4例,亚急性起病3例,慢性起病3例。临床主要表现为意识障碍（4例）,精神行为障碍（3例）,震颤（6例）,肌张力增高（4例）,构音障碍（5例）,共济失调（3例）,锥体束征（2例）,癫痫发作（2例）,幻视（1例）。2.影像特征:头颅MRI结果显示10例均有胼胝体异常信号,其中8例累及胼胝体膝部、体部、压部,1例在体部和压部,1例在体部和膝部。胼胝体异常信号为长T1信号、长T2信号及FLAIR高信号,急性起病和亚急性起病患者表现为胼胝体膨胀性改变,但亚急性起病患者的膨胀性改变的程度相对较轻;慢性起病患者呈典型的“三文治”表现。3.脑电图检测:脑电图正常4例,轻度异常2例,轻中度异常3例,重度异常1例。4.认知功能测试:6例患者完成测试,4例无法配合测试。6例患者MMSE评分、Mo CA评分及Stroop色词干扰效应分别为（24.33±1.63）分、（20.67±3.08）分及（23.10±5.44）秒。5.随访结果:2例患者与出院时状态相比,无明显变化;6例患者认知损伤基本恢复至正常,可进行基本的日常生活;1例患者再次饮酒,症状加重;1例自动出院的患者3个月后因卧床并发肺感染而死亡。结论原发性胼胝体变性的发生与长期慢性酒精中毒密切相关,临床表现缺乏特异性,需要结合病史及影像学特征做出临床诊断。头颅MRI检查对于本病诊断具有重要价值。

张楠^[5]（2018）在《神经内镜下手术切除Knosp分级Ⅲ Ⅳ级垂体腺瘤疗效分析》文中研究指明目的探索经神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术在切除Knosp分级ⅢⅣ级的侵袭性垂体腺瘤的可行性,安全性,疗效及应用前景。资料与方法收集2015年7月至2017年11月间因患有侵袭性垂体腺瘤入住苏州大学附属第一医院神经外科并接受神经内镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术的13例。所有患者均经3.0T垂体动态增强MRI检查考虑为垂体腺瘤且术后病理检查证实为垂体腺瘤,影像学检查需满足肿瘤一侧或双侧向海绵窦侵袭,Knosp分级Ⅲ或Ⅳ级。术前完善心电图、胸部平片、测视力视野、头颅CT蝶鞍三维重建、垂体动态增强MR等检查,生长激素型及高龄患者加做心脏彩超。血清学检验包括:血常规、血凝常规、生化全套、垂体全套、睾酮测定（男性患者）、雌二醇测定（女性患者）等,对于垂体全套激素水平超过检验上限的患者加做激素稀释实验。手术器材采用德国STORZ公司的硬性神经内镜。术中神经内镜下将肿瘤组织切除。肿瘤切除后,鞍底可使用人工脑膜,生物蛋白胶,自体脂肪肌肉等进行鞍底重建,双侧鼻腔膨胀海绵填塞。术后观察患者有无头痛、体温升高、意识变化、视力视野变化、脑脊液鼻漏等情况。监测24小时出入量、电解质,调整水盐平衡。术后3天内复查垂体动态增强MR,评估肿瘤切除情况。长期随访,术后3个月、半年、一年复查垂体动态增强MR,评估肿瘤有无复发。结果所有患者术后病理均证实为垂体腺瘤,手术全切7例,次全切6例。随访628个月,全切病例无一复发,次全切病例术后随访期间肿瘤体积增大者1例,至我院放疗科行伽马刀放射治疗。13例患者中仅1例术前无明显视力、视野改变,其余术前均有不同程度视力、视野改变,术后视力、视野均较术前好转。术后绝大部分患者存在一过性尿崩、电解质紊乱。术后3例患者出现垂体功能低下,经治疗垂体功能逐渐恢复。术后2例出现脑脊液鼻漏,行蛛网膜下腔持续引流后均治愈,无二次手术,无颅内感染。患者平均住院天数16天,平均花费3.97万元。结论神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术是治疗Knosp分级ⅢⅣ级的侵袭性垂体腺瘤的有效方法,具有良好的推广价值及广阔的应用前景。

杨雄^[6]（2016）在《儿童脊髓栓系综合征的手术疗效及预后分析》文中研究说明背景与目的:脊髓栓系综合征（TCS）是指由于各种原因引起脊髓末端上升受限,脊髓受到牵拉而引起一系列症状的综合征,主要包括脊柱裂、脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、皮毛窦瘘等[1,2]。脊髓栓系综合征主要就诊人群为儿童,成人少见,女性多于男性。目前脊髓栓系综合征首选治疗方法为手术治疗[3],通过解除对脊髓的牵拉,恢复脊髓末端血液供应,从而缓解各种神经功能症状。脊髓栓系综合征的病理类型复杂、神经损害症状多种多样以及就诊患者年龄、病程长短等因素不同造成患者预后也不尽相同。为了分析脊髓栓系松解术对脊髓栓系综合征患者的疗效以及影响手术疗效的相关因素,如年龄、性别、术前症状、影像学表现、术中辅助技术等,本文对45例单组连续病例的儿童脊髓栓系松解手术治疗的患者进行回顾性分析。材料和方法:通过收集脊髓栓系综合征患者术前术后症状情况及其MRI表现、手术情况等,评估患者手术疗效并分析影响的预后相关因素。华中科技大学同济医院附属同济医院神经外科2012-2015年手术治疗儿童脊髓栓系综合征患者共45例,所有患者术前均行腰骶部MRI检查,术后1周复查腰骶部MRI并定期复查,患者手术年龄、性别、MRI表现、术前术后大小便、双下肢活动情况、术中神经电生理检查及CUSA的使用情况作为主要统计指标,随访时间3月-50月,平均24.7月,术中神经电生理监测、CUSA（超声刀）的使用、手术年龄、术前症状及MRI表现将作为独立危险因素进行分析。设P<0.05有统计学意义。结果:45例脊髓栓系综合征患者均行脊髓栓系松解手术治疗,术前无症状18例（40%）,大小便障碍16例（35.56%）,双下肢运动障碍17例（37.78%）,其中6例同时具有双下肢及二便障碍。经过3-50月（平均24.7月）随访大部分患者活动良好效果,术后共加重5例（11.11%）,不变21例（46.67%）,好转19例（42.22%）。其中脂肪瘤型26例中无症状12例（46.15%）,有症状14例（53.85%）（双下肢活动障碍3例,足内翻畸形3例,双下肢不等长伴细小2例,大小便障碍5例,1例同时有大小便及双下肢活动障碍）,术后不变18例（69.23%）,好转5例（19.23%）,加重3例（11.54%）。结论:手术治疗可改善脊髓栓系综合征患者的神经功能障碍症状并预防新的神经功能障碍的产生,术中神经电生理监测及CUSA的使用可降低手术并发症的发生,手术年龄越小,手术效果越好,术前无症状患者疗效优于有症状患者,非脂肪瘤型脊髓栓系预后好于脂肪瘤型患者,脂肪瘤型中紊乱型预后较背侧型及过渡型差。

王哲^[7]（2012）在《除风益损汤加味治疗玻切术后视神经萎缩的研究》文中进行了进一步梳理目的：通过研究除风益损汤加味治疗玻璃体手术后视神经病变的机理以及作用途径，评价其疗效，探索治疗玻璃体手术后视神经萎缩的药物方法，以期提高玻璃体切除术后病人的视觉质量，减少或是避免术后视神经萎缩的发生。评价眼内光凝、硅油填充等治疗对视神经病变的影响、全身基础疾病对玻璃体术后视神经病变的影响以及讨论除风益损汤加味治疗玻璃体手术后视神经萎缩的机理以及作用途径。方法：1、通过除风益损汤加味治疗玻璃体手术后视神经萎缩与对照组比较，总结和评价此方法的临床疗效。2、通过检测玻璃体切除术后患者视力、眼压、视野、眼底荧光造影（FFA）、眼电生理（VEP）、以及血压、血脂、血糖水平、炎症反应量表等，与术前进行比较，并将数据结果进行统计学处理，评价玻璃体手术对视神经病变的影响、全身基础疾病对玻璃体术后视神经病变的影响以及讨论除风益损汤治疗玻璃体手术后视神经病变的机理以及作用途径。3、通过实验研究，观察倍频532激光对视网膜、视神经的组织病理学损伤，以及兔眼FVEP的变化，评价激光等物理刺激对兔眼视神经、视网膜的损伤作用，探讨除风益损汤对兔眼视神经视网膜的保护作用。结果：1、除风益损汤加味应用于玻璃体切除术后，可以显着地提高患者视力、视野、使玻璃体切除术后的眼压波动更加平稳，治疗组与对照组有显着性的差异；2、全身基础疾病如高血压、糖尿病等血管系统相关疾病对术后的视神经损伤程度有一定的相关性；3、激光等物理刺激能够损伤视网膜，造成神经节细胞树突和一部分神经节细胞的坏死，视网膜内微血管受损、阻塞，引起局部组织的微循环障碍，最终造成视神经的损害，而除风益损汤对损伤后的兔眼视网膜有明显保护作用。结论：1、玻璃体切除手术相当于对眼球的一次机械性、缺血性损伤，其导致的氧化、损伤等因素可以使视网膜神经节细胞不断死亡及视神经轴突不断减少。2、术后早期辨证应用除风益损汤加味治疗玻璃体切除术后患者，可以起到显着的视神经保护作用，主要是通过减轻术后的炎症反应、控制眼压、降低血液粘稠度，改善微循环血液供应的波动水平等可能，实现视神经的保护作用，以期提高玻璃体切除术后的远期视功能。

开治国^[8]（2011）在《磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究》文中研究指明目的：本研究旨在描述正常胎儿标本小脑蚓部在不同孕周时的正常发育生长曲线,并进一步探讨胎儿Dandy-Walker综合征（DWS）的磁共振相关表现。材料与方法：共63例15-40孕周的胎儿标本接受了3.0T磁共振扫描,从中选出了52例符合本文要求的病例进行本次测量,扫描序列为SE T1加权像、T2加权像；扫描方位以矢状位扫描为主,并辅以冠状位及横轴位扫描；观察及测量内容：测量小脑蚓部的前后径（正中矢状面第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘最大距离）、上蚓高度及下蚓高度（上蚓的最高点及下蚓的最低点分别到前后径线的垂直距离）。对上述测量结果和孕龄间作回归分析。然后对6例经MRI诊断为DWS的病例进行回顾性分析结果：小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕龄成线性正相关,而其中上蚓高度总是略大于下蚓高度,P<0.05,有统计学意义多数标本正中矢状面于T1WI、T2WI上可清晰显示原裂及下后裂。而DWS主要表现为小脑蚓部缺如或发育不良,测量其数据均明显小于正常胎儿,以及第四脑室与后颅窝囊肿相通或小脑延髓池增宽。结论：磁共振可明确显示正常胎儿小脑蚓部在17孕周以后的正常发育表现及变化规律,而DWS的MRI表现具有特征性,可用本研究之数据作为判断标准,MRI是诊断DWS的最理想的影像学方法。

宋凤菊,张燕,孙小平^[9]（2011）在《13例全前脑的回顾性分析》文中进行了进一步梳理目的探讨全前脑综合征（HPE）的临床病理特点。方法回顾性分析13例HPE病例,以病理解剖、彩色多普勒超声所见为诊断依据。结果我院近3年内共发现HPE病例13例;病理解剖学分型:无叶全前脑10例,半叶全前脑3例;合并畸形:脊柱异常1例,室间隔缺损1例,巨输尿管1例,指畸形1例,小头畸形4例,肾盂积水1例,Dandy-Walker综合症1例。结论 :全前脑合并严重畸形率较高,死亡率高。

陈孝东,魏善武^[10]（2010）在《以癫痫为临床表现的Dandy-walker综合征1例报告并文献复习》文中认为 Dandy-walker综合征（DWS）又称Dandy-walker畸形、先天性第四脑室中、侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征,由Dandy和Blackfan于1914年首次报道。该病较为罕见,发生率为1/25 000～1/30 000,世界范围内仅有几百例相关报道,国内文献报道总数约100例。本文报告1例临床表现为癫痫发作的青年患者,并结合文献复习,对DWS进行讨论。1 病例资料患者男,23岁,因"反复发作四肢抽搐、意识丧失10年"来诊。患者自13岁起反复作四肢抽搐、双目上翻、牙关紧闭,伴意识不清,每次持续数分钟,每月发作10余次,发作间

二、Dandy-Walker综合症1例报告（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、Dandy-Walker综合症1例报告（论文提纲范文）

（1）神经内镜联合囊肿-腹腔分流术治疗颅内蛛网膜囊肿（论文提纲范文）

（2）生长受限胎儿的产前诊断与随访研究（论文提纲范文）

（3）消化系统畸形胎儿的产前诊断及妊娠结局研究（论文提纲范文）

（4）酒精中毒引起原发性胼胝体变性的临床及影像学特点（论文提纲范文）

（5）神经内镜下手术切除Knosp分级Ⅲ Ⅳ级垂体腺瘤疗效分析（论文提纲范文）

（6）儿童脊髓栓系综合征的手术疗效及预后分析（论文提纲范文）

（7）除风益损汤加味治疗玻切术后视神经萎缩的研究（论文提纲范文）

（8）磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究（论文提纲范文）

（9）13例全前脑的回顾性分析（论文提纲范文）

四、Dandy-Walker综合症1例报告（论文参考文献）

• [1]神经内镜联合囊肿-腹腔分流术治疗颅内蛛网膜囊肿[D]. 孙广超. 吉林大学, 2021(01)
• [2]生长受限胎儿的产前诊断与随访研究[D]. 陈欧. 福建医科大学, 2021(02)
• [3]消化系统畸形胎儿的产前诊断及妊娠结局研究[D]. 杨芳. 福建医科大学, 2021(02)
• [4]酒精中毒引起原发性胼胝体变性的临床及影像学特点[D]. 于成. 安徽医科大学, 2019(09)
• [5]神经内镜下手术切除Knosp分级Ⅲ Ⅳ级垂体腺瘤疗效分析[D]. 张楠. 苏州大学, 2018(01)
• [6]儿童脊髓栓系综合征的手术疗效及预后分析[D]. 杨雄. 华中科技大学, 2016(01)
• [7]除风益损汤加味治疗玻切术后视神经萎缩的研究[D]. 王哲. 山东中医药大学, 2012(12)
• [8]磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究[D]. 开治国. 山东大学, 2011(06)
• [9]13例全前脑的回顾性分析[J]. 宋凤菊,张燕,孙小平. 中国优生与遗传杂志, 2011(07)
• [10]以癫痫为临床表现的Dandy-walker综合征1例报告并文献复习[J]. 陈孝东,魏善武. 中国临床实用医学, 2010(08)

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