一、Brugada综合征——心脏性猝死1例报告（论文文献综述）
杜娅娅[1]（2021）在《没食子酸对乌头碱诱发心律失常的影响及其机制研究》文中认为目的:研究没食子酸（Gallicacid,GA）对乌头碱诱导SD大鼠心律失常的影响,并从电生理,离子通道的角度探讨GA对大鼠心室肌细胞上的动作电位（AP）及其主要离子通道电流（INa、Ito、ICa-L）动力学特征的影响,以期阐明GA抗心律失常机制。方法:1.采用改良的Langendorff装置行离体心脏主动脉逆向灌流,通过单酶解法获得成年SD大鼠的心室肌细胞。2.以标准Ⅱ导联引导心电图（ECG）,观察GA对乌头碱所致SD大鼠心律失常的影响。3.应用全细胞膜片钳电流钳模式技术引导、记录给予GA前、后大鼠心室肌细胞膜上动作电位（AP）,观察其对细胞膜静息电位（RP）、动作电位幅值（APA）及动作电位时程（APD50和APD90）的影响。应用全细胞膜片钳（电压钳模式）技术引导、记录给予GA前、后大鼠心室肌细胞膜上INa、Ito、ICa-L电流,观察其对各种电流的动力学特征的影响。结果:1.GA对乌头碱诱发的SD大鼠心律失常的影响我们观察了 GA对乌头碱诱发的SD大鼠心律失常的影响,结果显示:在control对照组中VP,VT和死亡的发作时间分别为（5.82±2.46）min,（9.34±2.89）min和（18.24±1.88）min。与control对照组相比GA（25 mg/kg）和GA（50 mg/kg）预处理显着延迟了乌头碱引起的心律失常的发作。在GA（25 mg/kg）预处理组中VP,VT和死亡的发作时间分别为（6.73 ± 2.82）min（P<0.01,n=10）,（11.06 ± 3.15）min 和（24.39±3.22）min（P<0.05,n=10）;在GA（50mg/kg）预处理组中VP,VT和死亡的发作时间分别为（8.74±4.49）min（P<0.01,n=10）,（12.05±2.80）min 和（27.62±5.02）min（P<0.05,n=10）。作用与胺碘酮组（阳性对照组）预处理相似。由此说明,GA具有抗乌头碱引起的心律失常的作用。2.GA及乌头碱对大鼠心肌细胞动作电位的影响我们观察了 GA及乌头碱对大鼠心肌细胞动作电位的影响。结果显示:乌头碱延长了50%和90%复极（APD50和APD90）的动作电位持续时间,使APD50和APD90从（79.98± 10.78）mV和（124.80±11.32）mV分别变为（98.58±9.76）mV和（157.88±15.28）mV（P<0.01,n=6）,10μmol/L的GA处理缩短了这两个时间。10μmol/L的GA使细胞膜超极化,静息电位由（68.3±3.91）mV变为（73.2±4.63）mV（P<0.05,n=6）,使APD50 和 APD90 缩短。3.GA和胺碘酮对大鼠心室肌细胞钠通道电流（INa）及其动力学特征的影响（1）GA和胺碘酮对大鼠心室肌细胞INa的影响我们用成功分离的大鼠心室肌细胞研究了 GA和胺碘酮能否对细胞上的INa产生影响。结果显示:当我们在实验体系中加入浓度为1μmol/L的GA和24.24 μmol/L的胺碘酮后,峰值钠电流（INa-Peak）由给药前（-84.02±5.68）pA/pF分别变为（-65.78±3.96）pA/pF,（-32.90±6.25）（P<0.01,n=6）,由此说明:GA和胺碘酮对INa具有明显的抑制作用。（2）GA对INa作用的浓度依赖性采取累积加药法给药,分别观察1、3、10、30、50和100 μmol/L的GA对大鼠心室肌细胞INa的影响。结果显示:1、3和10 μmol/L的GA使INa-Peak由给药前的（-84.02±5.68）pA/pF分别变为（-65.78±3.96）pA/pF,（-54.45±5.18）pA/pF,（-44.20±4.35）pA/pF（P<0.01,n=6）,但随着GA浓度增加至30、50和100μmol/L时,INa-Peak分别变为（-73.58±5.32）pA/pF,（-92.31±4.91）pA/pF（NS,n=6）,（-98.65±6.73）pA/pF（P<0.05,n=6）,即GA的抑制作用逐渐减退,并呈促进作用。由此可见:当GA≤10 μmol/L时,GA对INa的抑制作用随着浓度的增加逐步增强,表现出浓度依赖性,因此我们选用1、3和10 μmol/L的GA来进行后续的实验。（3）GA和胺碘酮对INa电流密度-电压关系（I-V）曲线的影响I-V曲线实验结果显示:1、3、10 μmol/L的GA和24.24 μmol/L的胺碘酮使内向电流减小,钠通道I-V曲线上移,但不影响曲线形状。每个测试电压条件下的电流变化均如此,尤其是施加-40 mV的电压时。（4）GA和胺碘酮对INa激活曲线的影响对于INa激活曲线,结果表明,不同浓度的GA和胺碘酮能显着地使激活曲线右移,即去极化方向。GA浓度为1、3和10 μmol/L以及胺碘酮浓度为24.24 μmol/时,V1/2-ac值分别从（-50.85±4.73）mV变为（-40.55±3.64）mV、（-38.89±3.70）mV、（-35.74±5.89）mV（n=6;P<0.01）和（-33.07± 3.46）mV（n=6;P<0.01）。因此,GA和胺碘酮能显着增加通道开启难度。（5）GA和胺碘酮对INa失活曲线的影响不同浓度的GA和胺碘酮使稳态失活曲线明显向左,即超极化方向偏移。1、3和10 μmol/LGA以及24.24 μmol/L胺碘酮分别将V1/2-in从（-69.01±4.66）mV降至（-81.96±3.71）mV、（-85.48±5.10）mV、（-90.72±4.91）mV（n=6;P<0.01）和（-93.84 ± 3.13）mV（n=6;P<0.01）。此外,k值分别从6.95±3.89变为9.19± 2.71、10.85± 3.16、12.04±3.52（n=6;P<0.01）和 13.14±2.96（n=6;P<0.01）。因此,GA和胺碘酮能显着加快INa稳态失活过程。（6）GA和胺碘酮对INa失活后恢复曲线的影响GA对INa失活后恢复动力学过程亦有影响:1、3、10 μmol/L GA和24.24 μmol/L的胺碘酮可使钠通道失活后恢复曲线向右移动,并使恢复时间τ由给药前的（17.60±4.1 1）ms依次变为（24.97± 2.18）ms、（30.76± 3.24）ms、（46.15± 2.04）ms（P<0.01,n=6）,即GA和胺碘酮能使钠通道失活后恢复时间明显延长。4.GA和胺碘酮对大鼠心室肌细胞瞬时外向钾离子通道电流（Ito）及其动力学特征的影响（1）GA和胺碘酮对大鼠心室肌细胞Ito的影响我们用成功分离的大鼠心室肌细胞研究了 GA和胺碘酮能否对细胞上的Ito产生影响。结果显示:当我们在实验体系中加入浓度为1 μmol/L的GA和24.24 μmol/L的胺碘酮后,Ito峰值电流由给药前的（46.03±5.63）pA/pF分别变为（34.26±4.48）pA/pF,（19.02±5.21）pA/pF（P<0.01,n=6）,由此说明:GA和胺碘酮对Ito具有明显的抑制作用。（2）GA对Ito作用的浓度依赖性采取累积加药法给药,分别观察1、3、10、30、50和100 μmol/L的GA对大鼠心室肌细胞Ito的影响。结果显示:1、3和10 μmol/L的GA使Ito峰值电流由给药前的（46.03±5.63）pA/pF分别变为（34.26±4.48）pA/pF,（29.26 ± 4.58）pA/pF,（21.56±4.92）pA/pF（P<0.01,n=6）,但随着GA浓度增加至30、50和100 μmol/L时,Ito峰值电流分别变为（40.98±4.75）pA/pF,（43.79±5.63）pA/pF（NS,n=6）,（48.5± 6.68）pA/pF（P<0.05,n=6）,即GA对Ito的抑制作用逐渐减退,并呈促进作用。由此可见:当GA≤ 10 μmol/L时,GA对Ito的抑制作用随着浓度的增加逐步增强,表现出浓度依赖性,因此我们选用1、3和10 μmol/L的GA来进行后续的实验。（3）GA和胺碘酮对Ito电流密度-电压关系（I-V）曲线的影响I-V曲线结果显示,1、3、10 μmol/L的GA和24.24 μmol/L的胺碘酮使钾通道I-V曲线下移,但曲线变化趋势和形态均未发生改变。（4）GA和胺碘酮对Ito激活曲线的影响GA和胺碘酮使It。的激活曲线向去极化方向（右）偏移即去极化方向。其中1、3和10 μmol/L的GA以及24.24 μmol/L的胺碘酮使V1/2-ac值分别从（15.59±6.21）mV变为（28.49±4.25）mV、（36.80±6.80）mV、（42.10±4.92）mV（n=6;P<0.01）和（44.89±3.62）mV（n=6;P<0.01）。因此,GA和胺碘酮能增加It。的激活难度。（5）GA和胺碘酮对Ito失活曲线的影响GA和胺碘酮使It。的失活曲线向超极化方向（左）偏移。其中1、3和10μmol/L的GA和24.24μmol/L的胺碘酮使V1/2-in由给药前的（-24.65±5.45）mV分别降为（-38.24±6.38）mV、（-43.96±6.18）mV、（-49.92±1.13）mV 和（-59.66±4.24）mV（P<0.01,n=6）,k 从（14.24±0.91）变为（18.70±0.73）、（20.68±0.58）、（22.47±0.49）和（26.93±0.87）（P<0.01,n=6）。因此可见,GA和胺碘酮可显着加快Ito的失活。（6）GA和胺碘酮对Ito失活后恢复曲线的影响GA和胺碘酮对Ito明显右移活后恢复曲线。1、3、10 μmol/LGA和24.24μmol/L的胺碘酮使恢复时间τ由给药前的（69.54±5.45）ms依次变为（94.05±6.43）ms、（123.60±6.40）ms、（157.13±5.16）ms和（209.02±3.25）ms（P<0.01,n=6）,即GA和胺碘酮能使钾通道失活后恢复时间明显延长。5.GA和胺碘酮对大鼠心室肌细胞L型钙离子通道电流（ICa-L）及其动力学特征的影响（1）GA和胺碘酮对大鼠心室肌细胞ICa-L的影响我们用成功分离的大鼠心室肌细胞研究了 GA和胺碘酮能否对细胞上的ICa-L产生影响。结果显示:当我们在实验体系中加入浓度为1 μmol/L的GA和24.24 μmol/L的胺碘酮后,ICa-L峰值电流由给药前（-25.01±3.53）pA/pF分别变为（-19.36±3.58）pA/pF和（-8.89±5.28）pA/pF,由此说明:GA和胺碘酮对ICa-L具有明显的抑制作用。（2）GA和胺碘酮对ICa-L电流密度-电压关系（I-V）曲线的影响1、3、10 μmol/L的GA和24.24 μmol/L的胺碘酮使L型钙通道电流-电压关系（I-V）曲线上移,但不影响曲线形状。（3）GA和胺碘酮对ICa-L激活曲线的影响GA和胺碘酮使激活曲线右移,即去极化方向。GA浓度为1、3和10μmol/L以及胺碘酮浓度为24.24 μmol/时,V1/2-ac值从（-35.26±2.86）mV分别变为（-29.45±4.61）mV,（-13.93±3.35）mV,（-4.87 ± 4.05）mV（n=6;P<0.01）和（8.68±4.32）mV（n=6;P<0.01）。因此,GA和胺碘酮能显着增强通道开启难度。（4）GA和胺碘酮对ICa-L失活曲线的影响GA和胺碘酮使稳态失活曲线明显向左偏移,即超极化。1、3和10 μmol/L GA以及24.24μmol/L胺碘酮将V1/2-in从（-23.97±4.67）mV分别变为（-31.26± 4.06）mV,（-49.21±5.27）mV,（-58.43±3.65）mV（n=6;P<0.01）和（-66.89 ± 5.30）mV（n=6;P<0.01）。因此,GA和胺碘酮可改变ICa-L失活动力学特性,加快钙通道的失活。（5）GA和胺碘酮对ICa-L失活后恢复曲线的影响GA明显右移ICa-L的失活后恢复曲线。1、3、10 μmol/LGA和24.24μmol/L的胺碘酮使恢复时间τ由给药前的（15.27±3.98）ms依次变为（18.10±5.38）ms,（24.23±3.93）ms,（39.69±3.75）ms（n=6,P<0.01）和（46.82±5.80）ms（n=6,P<0.01）,即GA和胺碘酮能使钙通道失活后恢复时间明显延长。结论:GA具有抗乌头碱引起的心律失常作用,此作用与其抑制INa、Ito和ICa-L并改变其通道动力学特性相关。
安梦瑶[2]（2017）在《牛磺酸镁配合物抗长QT综合征和短QT综合征心律失常作用研究》文中研究指明目的:研究牛磺酸镁配合物（Taurine-Magnesium Coordination Compound,TMCC）是否对不同模型下获得性长QT综合征和短QT综合征有抗心律失常作用。分别从离体心脏、细胞通道电流及通道蛋白三个水平,探讨其发挥抗心律失常的作用机制。方法:1.釆用Langendorff法灌注豚鼠离体心脏,利用Biopac生理记录仪采集豚鼠离体心脏表面Ⅱ导联心电图,记录RR间期、QT间期、QRS波群、Tp-Te等相关心电指标。Pinacidil（20μM）用来模拟SQT2模型,Chromanol 293B（5μM）合并低K+溶液用来建立LQTS模型,评价TMCC（1,2,4 m M）在离体心脏水平对正常及SQT2和LQTS模型的作用。2.采用Langendorff逆行主动脉灌流酶解法,急性分离获得豚鼠单个心室肌细胞。建立表达KCNQ1/KCNE1基因的HEK293细胞模型。trapidil（1 m M）用来模拟SQT2模型,Chromanol 293B（5μM）用来建立LQTS模型,评价TMCC（0.01,0.1,1 m M）对正常及SQT2和LQTS模型下豚鼠心室肌细胞动作电位和IKs通道电流的影响。3.采用全细胞膜片钳技术记录动作电位和IKs通道电流。所有含有和不含药物细胞在进行测定前均孵育24小时。4.采用免疫蛋白印迹技术评价TMCC（0.01,0.1,1 m M）对IKs通道蛋白的影响。结果:1.TMCC（1,2,4,8 m M）均显着增大RR间期,减慢心率,并呈浓度依赖性（P<0.01 vs.control）;均显着延长QT间期（P<0.01 vs.control）,减慢心室复极;对Tp-Te和r Tp-Te基本无影响;均显着性增大i CEB（P<0.05 vs.control）,并呈浓度依赖性。2.TMCC（0.01,0.1,1 m M）三个浓度均可以升高RMP值,但不影响动作电位幅度,均显着性缩短动作电位复极50%和90%的时程（APD50,APD90）（all P<0.05 vs.control）。3.TMCC（0.01,0.1,1 m M）可以使IKs电流I-V曲线下移,呈现抑制IKs的作用,均使IKs电流峰值明显减小,并呈现浓度依赖性,分别减弱27.99%,48.18%和60.13%（n=7,P<0.05 vs.control）。半数最大抑制浓度IC50为201.1μM。4.TMCC（0.01,0.1 m M）作用后使激活曲线左移,加快通道的激活;TMCC（1m M）作用后使激活曲线右移,延缓通道的激活。5.HEK293细胞与TMCC（0.1 m M）作用12,24,48小时后,均使IKs电流的I-V曲线下移,IKs电流密度下降,呈现时间依赖性,孵育24小时与48小时之间没有差异（P>0.05）。选取24小时为最佳孵育时间。6.TMCC（0.01,0.1,1 m M）均增大KCNQ1基因蛋白的表达,但仅0.1 m M TMCC有统计学差异（P<0.05 vs.control）;也增大KCNE1基因蛋白的表达,但仅有TMCC（0.01,0.1 m M）组的差异有统计学意义（P<0.05 vs.control）。7.SQT2模型下,pinacidil可以显着性缩短QT间期（P<0.05 vs.control）和QTpeak间期（P<0.01 vs.control）,明显增大r Tp-Te（P<0.05 vs.control）。与单独灌注pinacidil时相比,1,2,4 m M TMCC均使QT间期和QTpeak间期明显增大（P<0.01 vs.pinacidil）,逆转r Tp-Te值达到正常水平。结果显示各指标,牛磺酸组与空白对照组之间没有差异,说明TMCC（1,2,4 m M）三个浓度均能逆转pinacidil造成的SQT模型指标到正常水平。8.Pinacidil可以显着增大RR间期总不稳定性（TIRR）、RR间期短期不稳定性（STIRR）,QT间期总不稳定性（TIQT）,以及QT间期短期不稳定性（STIQT）（P<0.05 vs.control）。灌注1,2,4 m M TMCC后,除了低浓度1 m M TMCC对STIRR和TIQT的作用没有统计学意义（P>0.05 vs.pinacidil）,其他两个中、高浓度TMCC均可以将以上指标逆转到正常水平（P<0.05 vs.pinacidil,P>0.05 vs.control）。9.SQT2模型下,trapidil可以缩短豚鼠心室肌细胞APD50和APD90（P<0.05 vs.control）,TMCC将缩短的APD50和APD90延长（P<0.05 vs.trapidil）。10.Trapidil（1 m M）能使IKs电流峰值明显增大（P<0.05 vs.control）。TMCC（0.01,0.1,1 m M）与trapidil（1 m M）共同作用于细胞后,可以抑制增大的IKs电流峰值,且表现出浓度依赖性。0.01,0.1,1 m M TMCC分别使增大的IKs电流峰值减弱16.95%,28.33%以及36.94%（P=0.145,P<0.05,P<0.05;all vs.Trapidi）。Trapidil使I-V曲线上移,呈现激动IKs的作用;而TMCC（0.01,0.1,1 m M）可以将上移的I-V曲线下移,减弱Trapidil对IKs电流的增大作用,使之恢复正常。11.LQTS模型下,chromanol 293B（5μM）合并低K+溶液明显增大Tp-Te及r Tp-Te,分别增大72.09%和69.20%（all P<0.01 vs.control）。TMCC（1,2,4 m M）合并造模液灌注后,明显下降增大比例,使Tp-Te分别增大14.60%,48.85%和54.20%,中、高浓度组与正常灌注K-H液时有统计学差异（P<0.05 vs.control）;使r Tp-Te分别增大8.05%,28.47%和26.36%,且与正常灌注K-H液时没有统计学差异（all P>0.05 vs.control）。12.LQTS模型组Td P发生率为85.71%,TMCC（1,2,4 m M）分别将概率降至71.42%、14.28%和0%。13.Chromanol 293B（5μM）+Low K+可以显着增大TIRR、STIRR、LTIRR、TIQT、STIQT和LTIQT（P<0.05 vs.control）。合并灌注1,2,4 m M TMCC后,虽然,以上指标与给药前的正常灌注时仍有差异（all P<0.05 vs.control）,但是TMCC（1,2,4 m M）均能显着减低RR和QT不稳定性。14.Chromanol 293B可以显着延长APD50和APD90（P<0.01 vs.pre-chromanol293B,n=6）,0.01,0.1,1 m M TMCC可以减弱chromanol 293B延长APD50和APD90的作用。中高浓度TMCC（0.1,1 m M）可以逆转chromanol 293B对APD50和APD90延长作用到正常水平。15.TMCC（0.01,0.1,1 m M）对抗chromanol 293B对IKs电流的抑制作用,分别减弱了5.56±2.54%,9.22±1.07%,以及10.48±2.31%,呈现浓度依赖（P<0.01vs.TMCC（0.01 m M））。16.Chromanol 293B（5μM）可以使I-V曲线下移,呈现抑制IKs的作用;而经过TMCC（0.01,0.1,1 m M）孵育后的细胞,可以减弱chromanol 293B对I-V曲线的下移,减弱chromanol 293B对IKs电流的抑制作用,呈现对抗LQTS的作用。结论:1.TMCC可以减慢豚鼠正常离体心脏心率,延长QT/QTc间期和有效不应期,抑制IKs电流,提示TMCC可能通过影响心室复极,产生一定的抗心律失常作用。TMCC增大KCNQ1、KCNE1蛋白表达。2.TMCC通过抑制复极电流IKs,延长被缩短的动作电位复极时程,来减慢心室复极化,延长QT和复极不应期,降低跨室壁离散度和RR、QT间期不稳定性,对抗pinacidil和trapidil造成的三个SQT2模型,发挥一定的抗心律失常作用。3.TMCC通过降低跨室壁离散度和RR、QT间期不稳定性,缩短动作电位复极时程,增大被抑制的IKs电流,降低Td P发生率,发挥一定的抗LQTS的作用。
贺业健[3]（2016）在《1例药物诱发brugada波样心电图改变》文中提出Brugada综合征（Brugada Syndrome,Br S）是指心电图上特征性的Brugada波,即右胸前V1V3导联ST段穹窿型抬高为特征,伴致死性室性心律失常或心脏猝死,并具有遗传异质性的心脏电紊乱疾病。病历资料1.现病史:患者女,45岁,汉族,已婚,因"误服盐酸多塞平片（具体量不详）约1小时"入院。患者于2014年12月23日19时左右于家中误服盐酸多塞平片,具体量不详,当时意
Charles Antzelevitch,严干新,Michael J.Ackerman,Martin Borggrefe,Domenico Corrado,郭继鸿,Ihor Gussak,Can Hasdemir,Minoru Horie,Heikki Huikuri,马长生,Hiroshi Morita,Gi-Byoung Nam,Frederic Sacher,Wataru Shimizu,Sami Viskin,Arthur A.M.Wilde,刘霄燕,揭起强,郭继鸿,吴林[4]（2016）在《J波综合征专家上海共识:概念与认知的更新》文中研究说明序言J波综合征（J wave syndromes,JW Ss）,包括Brugada综合征（BrS）和早复极综合征（ERS）。有关Br S,在2000年和2004年分别举行了BrS的国际专家共识会议;有关ERS,直到2013年才在原发性遗传性心律失常专家共识里做出了针对ERS的指导意见。在2015年4月,心脏节律协会（HRS）、欧洲心脏节律协会（EHRA）和亚洲太平洋心脏节律协会（APHRS）的主要专家成员组成的工作组聚集在中国
李娟[5]（2016）在《儿童Brugada综合征1例病例报告及文献回顾》文中指出背景Brugada综合征（Brugada Syndrome）主要是编码离子通道基因异常引起的遗传性心律失常综合症。临床主要特征为不完全性右束支传导阻滞和ST段抬高的心电图,多发生恶性心率失常及猝死。世界首次报道关于Brugada综合征起源于1917年的菲律宾医学杂志,发现夜间猝死病例。1986年西班牙学者Pedro Brugada和Josep Brugada发现一位波兰的3岁男孩反复出现晕厥与猝死,心脏无解刨学改变,心电图提示右束支阻滞,胸部导联V1-V3导联可见ST段抬高,心电图提示晕厥发作时出现室颤,但是并未引起学者的关注。1992年Pedro Brugada和Josep Brugada总结报道8例特发性多形性室性心动过速和特发性心室颤动病例,其心电图表现为右胸导联ST段持续抬高伴有或不伴右束支传导阻滞（Rightbundle-branchblock,RBBB）,而患者心脏并无解剖学改变,因此引起世界关注,随后类似病例报道逐渐增多。而在1996年,日本学者Miyazaki将Pedro Brugada和Josep Brugada报道的持续性ST段抬高、RBBB与猝死病命名为Brugada综合征。中国熊凯宁在1998年首次做出关于Brugada综合征报道。根据流行病学资料显示,Brugada综合征主要分布在亚洲,其中东南亚国家发病率高达l%,故称之为“东南亚突发性原因不明夜间猝死综合征”。目的通过分析文献,结合本案例临床特征,进而更好的认识Brugada综合征的临床特征、诊断、预防及治疗方法,力求为未来临床工作提供指导。方法对Brugada综合征个案的病因、临床表现、实验室结果、治疗策略行回顾性分析,同时大量阅读关于Brugada综合征的相关文献,对Brugada综合征进行案例总结。结果1、患儿首次发病前曾进食“树莓”（学名覆盆子）饮料,再次出现胸痛等症状前同样进食过“树莓干果”,因此本案例可能存在患者因进食树莓后,对其中某一成分导致患儿心电图出现Brugada波样改变。2、有文献报道发热可导致Brugada波样改变,该患儿体温38.0℃,心电图出现Brugada波样改变可能与发热有关。相关检查:血常规:白细胞:23×109/L、中性细胞比率:76.01%、淋巴比率:21.5%、血红蛋白:121g/l、血小板351.0×109/L。淀粉酶:60U/L;脂肪酶:50U/L;肝功能、电解质均未见异常;CRP:0.01mg/L;心肌酶、肌钙蛋白及淀粉酶在正常范围内;影像学检查:肝胆胰脾、右下腹阑尾、心脏超声B超未见明显异常。入院时心电图提示窦性心律119次/分,Brugada波样改变;胸片提示两肺纹理增重;治疗第3天复查心电图提示:窦性心律,T波改变;复查心肌酶及血液炎性指标。血常规:白细胞:15.33×109/L、中性细胞比率:67%、淋巴比率:28.6%、中性细胞数:10.27×109/L、淋巴细胞数:4.39×109/L、血红蛋白:123g/l、血小板:293.0×109/L;PCT:1.36ng/L。CRP:20.94mg/L。肌钙蛋白-I<0.001ng/ml。心脏彩超提示:二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣反流（轻度）,左心功能未见异常,心律不齐,左室假腱索。3、治疗方案及效果:患儿发热,实验室检查提示感染,给予抗感染、退热等治疗,治疗7天后患儿病情明显好转,复查心电图显示未见明显异常。结论根据归纳总结相关文献,同时结合本案例,导致Brugada综合征的因素有基因学说,一些物理因素或其他现未发现因素。因此对儿童期Brugada综合征的临床诊断、治疗及预防提供了一定建议,但随着科研水平的提高,可能会对Brugada综合征有更深一步研究。
穆建刚,王志革,尹永厚[6]（2015）在《发热获得性无症状Brugada综合征1例》文中认为Brugada综合征（Brugada Sgndrome,Brs）是近几年来心血管内科方面公认的一类综合征,其表现在心电图上右胸导联（V1V3）穹顶样,V2S-T段抬高（Ⅰ型Brugada波）为特征,容易发生室性心动过速（VT）,室颤（VF）而导致死亡。当心电图出现以上表现时,应引起临床医生的足够重视,否则极易引发患者心跳骤停而死亡。本文选取我院收治的发热患者1例,由发热而诱发Brugada综合征,经积极治疗患者转危为安。
孟娟,雷娟,方昶,袁桂仪,周淑娴[7]（2015）在《国人Brugada综合征的临床分析》文中进行了进一步梳理目的探讨中国Brugada综合征的发病现状、临床特征和诊治情况。方法选择1998年1月至2013年6月在CNKI、万方数据库、维普数据库、Pubmed中以"Brugada"为自由词或关键词,检索国人发表的Brugada病例182例。采用回顾性方法,对资料进行汇总分析。结果 Brugada综合征患者男女之比14.7∶1,中位年龄41岁;25例有家族猝死史,5例有家族Ⅰ型Brugada波。72.3%有晕厥史,晕厥年龄（43.0±12.0）岁。39.0%记录到多形性室性心动过速/心室扑动/心室颤动。71例行心电生理检查,阳性率49.3%。药物激发试验阳性率为92.9%。10例误诊。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）植入占指南推荐的19.8%。猝死率8.2%,猝死年龄（48.7±16.7）岁。结论近15年来中国报道182例Brugada综合征,其特点:累及年龄广,中青年为主,男性居多,晕厥为其最主要的临床表现,药物激发试验及心电生理检查阳性率高,治疗现状不规范,ICD植入率低,猝死率高。
付秋玉[8]（2014）在《碎裂QRS与特发性扩张型心肌病预后关系研究》文中研究指明[目的]探讨碎裂QRS与特发性扩张型心肌病患者预后的关系。[方法]回顾性分析2009年1月至2011年1月我院心内科住院，临床诊断为特发性扩张型心肌病患者的临床资料。依据常规十二导联心电图是否存在碎裂QRS波，将入选患者分为碎裂QRS组和非碎裂QRS组2组；随访对比2组患者全因死亡率和室性心律失常发生率。[结果]共85例IDCM患者入选，其中男性49例，女性36例，男：女为1.36:1，年龄23-87岁，平均年龄63.5±13.1岁。碎裂QRS组41（48.2%）例，非碎裂QRS组44（51.8%）例。一级或二级预防心脏性猝死行埋藏式心律转复除颤器植入6例。与非fQRS组相比，fQRS在NYHA分级III-IV级心功能（P=0.023）、QRS间期（P＜0.001）、持续室速或室颤（P=0.005）有差异；ICD植入均在fQRS组，持续性室速/室颤均发生在fQRS组；两组患者其他指标:年龄、性别、左室射血分数、左室舒张末内径、相关疾病、服用药物情况和心衰再入院，组间差异比较均无统计学意义。随访2-33（16.5±9.4）月，13（15.3%）例患者出现死亡和室性心律失常，其中8（9.4%）例全因死亡，5（5.9%）例室性心律失常。复合终点全因死亡和室性心律失常，fQRS组明显高于非fQRS组（12/13vs1/13,P=0.001）。fQRS组5例发生了室性心律失常，非fQRS组无室性心律失常发生，两组比较有统计学差异（P=0.023）。然而心衰再入院两组无统计学差异。随访期间有10例接受了心脏再同步化治疗。fQRS组发生心源性死亡7例，占全因死亡的87.5%，其中心脏性猝死4例，占心源性死亡的57.1%，占fQRS组50%。非fQRS组死亡1例，为心衰加重。Kaplan-Meier生存分析碎裂QRS组生存率降低（P=0.044），多变量Cox回归分析提示碎裂QRS波是特发性扩张型心肌病全因死亡和室性心律失常强有力的预测因子（OR值1.182，P=0.038）。[结论]碎裂QRS与特发性扩张型心肌病的不良预后有关，碎裂QRS对特发性扩张型心肌病患者全因死亡率和室性心律失常有较高的预测值。
侯春风,施佰丽[9]（2012）在《Brugada综合症1例报告》文中指出本文报告一例以反复晕厥为首发症状的一例遗传性心律失常-Brugada综合症,症状及电生理检测符合Brugada综合症诊断。其遗传学特点是本病的特征,受到越来越多的医学专家重视。它是SCN5A基因发生突变时产生的可遗传性致死性疾病,心电图的一些异常是其基本表现,通常分为三种类型,电生理诱发室颤是本病的诊断金标准。临床上占所有心脏猝死者的4%-12%,占无器质性心脏病猝死的20%-60%。加强对本病的认识和重视是临床医务人员发现和诊断本病的基础。
马莉[10]（2011）在《家族性Brugada综合征遗传流行病学调查及致病基因筛查》文中研究说明目的通过对两个Brugada综合症家系的流行病学调查和临床诊断,分析该家族性疾病的遗传方式。通过对已报道的Brugada综合征相关基因及心脏传导系统发育相关基因突变筛查,探讨该家族性Brugada综合征的发病原因,希望发现新的基因突变位点,为该病的预防及治疗提供科学依据。方法在知情同意的基础上,进行家系遗传流行病学调查及血样采集；绘制家系系谱图,运用卡方检验确定遗传方式,采用Li-Mantel-Gart法计算分离比；应用UNIQ-10柱式血液基因组抽提试剂盒和酚-氯仿-异戊醇法提取家系成员外周血DNA；采用Sanger双脱氧链末端终止法对候选基因进行测序。结果流行病学调查显示,该两个家系共死亡17人,死亡平均年龄10.5岁（3～51岁）,男、女死亡比例为3.25：1。Brugada综合症在该家系内具有明显的家族聚集性,该病表现为单基因常染色体显性遗传；通过先征者诊断和家系调查显示该家族遗传病为家族性Brugada综合征。通过对已报道致病基因的筛查,在SCN5A基因第26号外显子上发现了两个可疑的错义突变。结论该家系为家族性Brugada综合征家系；该病为常染色体显性遗传病；新发现的SCN5A基因K1446D和L1448C突变与该家系Brugada综合征发生关联有待研究。
二、Brugada综合征——心脏性猝死1例报告（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、Brugada综合征——心脏性猝死1例报告（论文提纲范文）
（1）没食子酸对乌头碱诱发心律失常的影响及其机制研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 缩略语 |
| 引言 |
| 第一部分 没食子酸对乌头碱诱发大鼠心律失常的药理作用研究 |
| 前言 |
| 1.实验材料 |
| 2.实验方法 |
| 3.实验结果 |
| 4.讨论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 没食子酸抗心律失常的机制研究 |
| 第一章 没食子酸对大鼠心肌细胞动作电位的影响 |
| 前言 |
| 1.实验材料 |
| 2.实验方法 |
| 3.实验结果 |
| 4.讨论 |
| 5.小结 |
| 参考文献 |
| 第二章 没食子酸对大鼠心室肌细胞钠通道电流的影响 |
| 前言 |
| 1.实验材料 |
| 2.实验方法 |
| 3.实验结果 |
| 4.讨论 |
| 5.小结 |
| 参考文献 |
| 第三章 没食子酸对大鼠心室肌细胞瞬时外向钾通道电流的影响 |
| 前言 |
| 1.实验材料 |
| 2.实验方法 |
| 3.实验结果 |
| 4.讨论 |
| 5.小结 |
| 参考文献 |
| 第四章 没食子酸对大鼠心室肌细胞L-型钙通道的影响 |
| 前言 |
| 1.实验材料 |
| 2.实验方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 总结 |
| 参考文献 |
| 电压门控离子通道与心律失常(综述) |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间参与的科研项目及发表的学术论文目录 |
| 致谢 |
（2）牛磺酸镁配合物抗长QT综合征和短QT综合征心律失常作用研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 缩略语/符号说明 |
| 前言 |
| 研究现状、成果 |
| 研究目的、方法 |
| 一、牛磺酸镁配合物对短QT综合征的抗心律失常作用 |
| 1.1 对象和方法 |
| 1.1.1 实验动物 |
| 1.1.2 主要仪器设备 |
| 1.1.3 药品与试剂 |
| 1.1.4 细胞来源 |
| 1.1.5 实验方法 |
| 1.1.6 观测指标 |
| 1.1.7 实验分组 |
| 1.1.8 数据分析与统计处理 |
| 1.2 结果 |
| 1.2.1 牛磺酸镁配合物相关药理作用及用药安全性 |
| 1.2.2 牛磺酸镁配合物对SQT2的治疗作用 |
| 1.3 讨论 |
| 1.3.1 牛磺酸镁配合物相关药理作用及用药安全性 |
| 1.3.2 牛磺酸镁配合物对SQT2的抗心律失常作用 |
| 1.4 小结 |
| 二、牛磺酸镁配合物对长QT综合征的抗心律失常作用 |
| 2.1 对象和方法 |
| 2.1.1 实验动物 |
| 2.1.2 主要仪器设备 |
| 2.1.3 药品与试剂 |
| 2.1.4 细胞来源 |
| 2.1.5 实验方法 |
| 2.1.6 观测指标 |
| 2.1.7 实验分组 |
| 2.1.8 数据分析与统计处理 |
| 2.2 结果 |
| 2.2.1 牛磺酸镁配合物对LQTS模型中豚鼠离体心脏心电图的作用 |
| 2.2.2 牛磺酸镁配合物对LQTS模型中豚鼠离体心脏RR间期和QT间期不稳定性的影响 |
| 2.2.3 牛磺酸镁配合物对LQTS模型中豚鼠心室肌细胞动作电位的影响 |
| 2.2.4 牛磺酸镁配合物对chromanol 293B诱导的LQTS模型下HEK293细胞I_(Ks)电流峰值的影响 |
| 2.2.5 牛磺酸镁配合物对chromanol 293B诱导的LQTS模型下HEK293细胞I_(Ks)电流-电压关系的影响 |
| 2.3 讨论 |
| 2.3.1 牛磺酸镁配合物抗LQTS心律失常的作用 |
| 2.3.2 牛磺酸镁配合物抗LQTS和SQT2心律失常作用机制假说 |
| 2.4 小结 |
| 全文结论 |
| 论文创新点 |
| 参考文献 |
| 发表论文和参加科研情况说明 |
| 综述 长QT综合征和短QT综合征 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（3）1例药物诱发brugada波样心电图改变（论文提纲范文）
| 病历资料 |
| 讨论 |
（5）儿童Brugada综合征1例病例报告及文献回顾（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 一、Brugada综合征的简介 |
| 二、材料与方法 |
| 三、结果 |
| 四、讨论 |
| 五、小结 |
| 附图 |
| 参考文献 |
| 综述：Brugada综合征临床诊断及治疗 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间发表文章情况 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（6）发热获得性无症状Brugada综合征1例（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 2 讨论 |
（7）国人Brugada综合征的临床分析（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 病例来源 |
| 1.2 统计学分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 流行病学及人口学特征 |
| 2.2 临床表现 |
| 2.3 诱发因素 |
| 2.4 基础心脏病 |
| 2.5 辅助检查 |
| 2.5.1 心电图 |
| 2.5.1. 1 Brugada波 |
| 2.5.1. 2 P波和QRS波时限 |
| 2.5.1. 3 QT/QTc间期 |
| 2.5.1. 4 T波峰-末间期(Tpeak-Tend,Tp-e)[73] |
| 2.5.1. 5 自发的心律失常 |
| 2.5.1. 6 其他 |
| 2.5.2 超声心动图 |
| 2.5.3 冠状动脉造影 |
| 2.5.4 心电生理检查(EPS) |
| 2.5.4. 1 EPS检查结果 |
| 2.5.4. 2 影响EPS结果的因素 |
| 2.5.5 药物激发试验 |
| 2.6 遗传基因学 |
| 2.7 误诊 |
| 2.8 治疗现状 |
| 2.8.1 非药物治疗 |
| 2.8.1. 1 ICD治疗 |
| 2.8.1. 2 射频消融术 |
| 2.8.1. 3 起搏器治疗 |
| 2.8.2 药物治疗 |
| 2.9 预后 |
| 3 讨论 |
（8）碎裂QRS与特发性扩张型心肌病预后关系研究（论文提纲范文）
| 中英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 局限性 |
| 参考文献 |
| 典型病例 |
| 综述：碎裂 QRS 波的临床应用 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 作者简介 |
（9）Brugada综合症1例报告（论文提纲范文）
| 1. 病例报道 |
| 2. 讨论 |
| 3. 诊断 |
（10）家族性Brugada综合征遗传流行病学调查及致病基因筛查（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 英文缩略词表 |
| 前言 |
| 对象与方法 |
| 一、BRUGADA综合症家系的遗传流行病学调查 |
| 二、致病基因的筛查 |
| 结果 |
| 一、BRUGADA综合症家系的遗传流行病学调查 |
| 二、致病基因的筛查 |
| 讨论 |
| 一、BRUGADA综合症家系的遗传流行病学调查 |
| 二、致病基因的筛查 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 在学期间的研究成果 |
| 致谢 |
四、Brugada综合征——心脏性猝死1例报告（论文参考文献）
- [1]没食子酸对乌头碱诱发心律失常的影响及其机制研究[D]. 杜娅娅. 扬州大学, 2021(08)
- [2]牛磺酸镁配合物抗长QT综合征和短QT综合征心律失常作用研究[D]. 安梦瑶. 天津医科大学, 2017(01)
- [3]1例药物诱发brugada波样心电图改变[J]. 贺业健. 临床心电学杂志, 2016(06)
- [4]J波综合征专家上海共识:概念与认知的更新[J]. Charles Antzelevitch,严干新,Michael J.Ackerman,Martin Borggrefe,Domenico Corrado,郭继鸿,Ihor Gussak,Can Hasdemir,Minoru Horie,Heikki Huikuri,马长生,Hiroshi Morita,Gi-Byoung Nam,Frederic Sacher,Wataru Shimizu,Sami Viskin,Arthur A.M.Wilde,刘霄燕,揭起强,郭继鸿,吴林. 临床心电学杂志, 2016(03)
- [5]儿童Brugada综合征1例病例报告及文献回顾[D]. 李娟. 新乡医学院, 2016(04)
- [6]发热获得性无症状Brugada综合征1例[J]. 穆建刚,王志革,尹永厚. 临床医药文献电子杂志, 2015(31)
- [7]国人Brugada综合征的临床分析[J]. 孟娟,雷娟,方昶,袁桂仪,周淑娴. 中国心脏起搏与心电生理杂志, 2015(02)
- [8]碎裂QRS与特发性扩张型心肌病预后关系研究[D]. 付秋玉. 遵义医学院, 2014(11)
- [9]Brugada综合症1例报告[J]. 侯春风,施佰丽. 中国医学工程, 2012(06)
- [10]家族性Brugada综合征遗传流行病学调查及致病基因筛查[D]. 马莉. 兰州大学, 2011(08)